乳酸アシドーシス Lactic acidocis
乳酸アシドーシスとその疫学 ・乳酸アシドーシス(Lactic acidocis)は体内に乳酸とH＋(プロトン)が蓄積することによって生じる。 ・乳酸アシドーシスが敗血症や末梢低灌流状態によって生じている場合は死亡率が約3 […]
ファブリー病(Fabry disease)
Fabry病とその疫学 ・Fabry病はα-ガラクトシダーゼA(α-GalA)の活性欠損により生じ、結果としてリソソームの蓄積で各種症状が生じる。 ・遺伝形式はX連鎖劣性遺伝(XR)の形式をとる。男性は女性よりも発症頻度 […]
低ナトリウム血症/SIAD(Syndrome of inappropriate antidiuresis)
SIADとその疫学 ・低ナトリウム血症は一般的に腎臓における水排泄が滞ることで生じ、Naに対して相対的に水が過剰となっている状況である。 ・この状態にはバソプレシン(ADH: antidiuretic hormone)の […]
原発性アルドステロン症 primary aldosteronism
原発性アルドステロン症とその疫学/病態生理 ・原発性アルドステロン症(以下PA: Primary aldosteronism)は血漿レニン濃度が低値、血漿アルドステロン濃度が高値であることを特徴とし、治癒可能な高血圧症を […]
慢性膵炎 chronic pancreatitis
慢性膵炎とその疫学 ・慢性膵炎(chronic pancreatitis)とは腹痛を主な症状として、反復性の膵炎とそれに伴う線維化により、膵の外分泌機能と内分泌機能とが低下する疾患である。 ・有病率は国により異なるが、人 […]
血管性浮腫 angioedema
血管性浮腫 ・血管性浮腫(Angioedema)とは典型的に突発的に顔面(特に眼瞼)、口唇、手足などの限局した範囲に出現する、粘膜下組織または皮下組織の浮腫のことである。 病態/分類/疫学 ・血管性浮腫はヒスタミンを介す […]
急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
急性ポルフィリン症 ・急性ポルフィリン症(Acute porphyria)とはヘム合成経路に関わる酵素の先天異常により起こる疾患の総称である。なかでも急性間欠性ポルフィリン症(Acute intermittent por […]
低カリウム性周期性四肢麻痺 hypokalemic periodic paralysis
低カリウム血症と周期性四肢麻痺 ・低カリウム血症では弛緩性麻痺を生じることがあり、周期性四肢麻痺とも呼ばれる。 ・本邦では甲状腺機能亢進症による二次性の低カリウム性周期性四肢麻痺の頻度が比較的多い。そのほかの原因として嘔 […]
劇症1型糖尿病 fulminant type 1 diabetes mellitus
劇症1型糖尿病 ・劇症1型糖尿病(fulminant type 1 diabetes mellitus)は2000年に本邦から報告された病態で、数日間から1週間程度での急激な経過でインスリン依存状態に変わり、ケトーシス、 […]
グルココルチコイド誘発性の副腎不全の診断と治療 glucocorticoid-induced adrenal insufficiency
欧州内分泌学会(ESE)と内分泌学会(ES)により共同作成されたガイドラインで、内容の一部を抜粋して記載する。 主な推奨事項 ＜ステロイドの漸減/ステロイド誘発性副腎不全の診断・アプローチ＞ ・3~4週間以内のステロイド […]