好酸球性胃腸炎 EGE: eosinophilic gastroenteritis
好酸球性胃腸炎とその疫学/分類 ・好酸球性消化管疾患(EGIDs: eosinophilic gastrointestinal disorders)は好酸球の消化管局所への異常集積から消化管組織が障害され、機能不全を起こ […]
全身性強皮症 SSc: systemic sclerosis
全身性強皮症とその疫学 ・全身性強皮症(SSc: systemic sclerosis)には約60％を占める限局皮膚型全身性強皮症(lcSSc: limited cutaneous SSc)、約40％を占めるびまん皮膚型 […]
原発性シェーグレン症候群 primary sjögren syndrome
シェーグレン症候群とその疫学 ・シェーグレン症候群は外分泌機能障害を主とする全身性自己免疫性疾患で、主に目、口、咽頭、膣などにおける乾燥症状を呈する。 ・原因は不明確な部分もあるが、遺伝的要因と環境的要因とが関与している […]
アナフィラキシー anaphylaxis
アナフィラキシーとその疫学 ・アナフィラキシー(Anaphylaxis)とは重篤な全身性の過敏反応であり、通常は急速に発現し、死に至ることもある疾患である。主に気道、呼吸、循環器症状によって特徴づけられるが、典型的な皮膚 […]
肢端紅痛症 erythromelalgia
肢端紅痛症の疫学/病態生理/臨床症状 ・肢端紅痛症(erythromelalgia)は手足の紅潮、皮膚温の上昇、焼けるような疼痛を特徴とする疾患であり、1878年にMetchellにより報告された。 ・肢端紅痛症は特発性 […]
体軸型脊椎関節炎 axSpA: axial spondyloarthritis
体軸型脊椎関節炎(axSpA)とその疫学 ・体軸型脊椎関節炎(axSpA: axial spondyloarthritis)とは重大な疼痛と身体障害を伴う体軸関節を侵す炎症性疾患のことである。 ・以前は脊椎関節炎を血清反 […]
IgG4関連疾患 IgG4-related disease
IgG4関連疾患とその疫学 ・IgG4関連疾患(IgG4-RD: IgG4-related disease)は血清IgG4高値と組織におけるIgG4陽性形質細胞の増殖、浸潤を特徴として、全身臓器に線維/腫瘤/肥厚性病変を […]
ベーチェット症候群 Behçet's syndrome
Behcet病とその疫学 ・Behcet病(Behcet’s syndrome)は再発寛解を繰り返す慢性の多臓器炎症性疾患で、現在は静脈と動脈とを侵す全身性血管炎として認識されている ・。広く症状をきたし、各症状が患者の […]
血管性浮腫 angioedema
血管性浮腫 ・血管性浮腫(Angioedema)とは典型的に突発的に顔面(特に眼瞼)、口唇、手足などの限局した範囲に出現する、粘膜下組織または皮下組織の浮腫のことである。 病態/分類/疫学 ・血管性浮腫はヒスタミンを介す […]
炎症性ミオパチー inflammatory muscle disease
炎症性ミオパチーとその特徴 ・炎症性ミオパチーは皮膚筋炎、多発性筋炎、免疫介在性壊死性ミオパチー、封入対筋炎の4つに大別される。 ・それぞれの病型で予後や治療反応性が異なるため、病型を区別する意義がある。 ・一般的には近 […]