Bell麻痺
marbleベル麻痺とその疫学
・突然発症の片側性の顔面神経麻痺の原因としてはBell麻痺(Bell’s palsy)と脳卒中が多くを占める。
・病歴と身体所見によって顔面神経麻痺が中枢性か末梢性かを判断する。
・中枢性顔面神経麻痺が疑われる場合には頭部MRI撮像によって脳梗塞、感染性疾患、炎症性疾患を鑑別する必要がある。ときに髄液検査、梅毒、HIV感染症、血管炎の可能性まで検討する場合もある。
・末梢性顔面神経麻痺では多くのケースでBell麻痺が想定される。
・Bell麻痺の発症率は年間10万人あたり20~30例で、片側性顔面神経麻痺の全症例のうち60~75％を占める。
・発症において男女差はほとんどない。
・発症時の平均年齢は40歳である。いずれの年齢においても発症する可能性があるが、10歳未満の小児での発症は稀である。通常、10~29歳にかけて発症率は増加していき、30歳~69歳で概ね一定となり、70歳以上で最も高くなる。
・Bell麻痺患者の多くが完全に症状が改善する。しかし一部の患者では永続的に麻痺が残る。
・予後不良因子としては高齢、高血圧症、味覚障害、耳以外における疼痛、完全な麻痺が挙げられる。
・再発することは稀で、6~12％という報告がある。再発性の顔面神経麻痺や、両側性の顔面神経麻痺では重症筋無力症か、橋周辺の器質性病変かが存在する可能性を考慮するべきである。そのほか、リンパ腫、サルコイドーシスによる脳底髄膜炎、ライム病でもこういった病型として発現することが知られる。また、稀にギラン・バレー症候群でも両側性の顔面神経麻痺を呈するが、四肢の筋力低下は比較的軽度であることが多い。
・治療開始から1週間後に完全な顔面神経麻痺が残る場合には顔面神経に関する電気生理学検査を検討する場合がある。また、症状発現後3~6週間程度で回復がみられない場合には脳腫瘍などの可能性を想定することがある。
末梢性と中枢性の鑑別
・末梢性顔面神経麻痺でみられる所見としては、①前額部のしわ寄せが不可能で非対称となる点 ②Bell現象(閉眼するように支持すると白目となる) ③片目閉じが可能な点 ④患側(同側)の耳介後部痛 ⑤患側(同側)の味覚障害 ⑥患側(同側)の聴覚過敏 が知られている。
・聴覚過敏は聴診器試験で検出できることがある。聴診器のイヤーピースの部分を患者さんの耳に付け、膜部を軽く叩き、患者さんの聞こえ方の左右差を比較するという方法である。
麻痺の重症度の評価法
・顔面神経麻痺の重症度を評価する方法としては、柳原法、House-Brackmann法などが知られている。
頭部MRI撮像
・頭部MRI撮像が全例で必須ではないが、中枢性顔面神経麻痺の除外を目的に実施されることは少なくない。
・主に橋梗塞などを除外することを目的とする。ただし、多くの場合、顔面神経麻痺以外の神経学的脱落所見を伴う。
治療
・無治療の患者の71％で症状が完全に回復し、84％はほぼ正常な機能にまで回復するという報告がある。したがって、完全な回復に至らない20~30％の患者のために治療がなされるという理解もできる。様々な知見や報告から早期かつ積極的な治療が妥当と考えられている。
・様々な臨床試験の結果を踏まえると、症状発現後2~14日間程度の短期間に限定したPSLの使用が支持される。
・Bell麻痺はHSV感染症と関連していることを示唆する報告があるため、抗ウイルス治療が有効である可能性がある。しかし、抗ウイルス治療が回復を早めたり、良好な転帰につながったりすることを示すデータは不足している。
・明確にコンセンサスが得られたレジメンはないが、いち投与例としては経口PSL(1mg/kg/day) 7日間投与、バラシクロビル (1,000mg 1日3回) 5~7日間投与の併用治療が挙げられる。
・仮に電気生理学検査を実施し、神経変性が90％であることが確認された場合には減圧術を検討してもよい。ただしその有効性を支持するデータが十分とはいえない。
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＜参考文献＞
・Gilden DH. Clinical practice. Bell's Palsy. N Engl J Med. 2004 Sep 23;351(13):1323-31. doi: 10.1056/NEJMcp041120. PMID: 15385659.
・Eidlitz-Markus T, Gilai A, Mimouni M, Shuper A. Recurrent facial nerve palsy in paediatric patients. Eur J Pediatr. 2001 Nov;160(11):659-63. doi: 10.1007/s004310100836. PMID: 11760022.
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